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Angelman-Syndrom

Der Name „Angelman-Syndrom“ kommt nicht davon, dass die Kinder engelhaft aussehen,
sondern von dem Namen des Arztes, Harry Angelman, der dieses Syndrom dargestellt hat.

Geschichte

1965 hatte der englische Pädiater Angelman auf seiner Station drei behinderte Kinder mit zwar
unterschiedlichen Problemen, aber auch vielen ähnlichen Krankheitszeichen.
Die Kinder sprachen nicht und hatten ein häufiges starres Lächeln auf den Lippen.
Sie bewegten sich steif ruckartig, waren schwer behindert und litten unter Krampfanfällen.
Er nannte dies das „Happy Puppet Syndrome“, ein Begriff, der heute nicht mehr verwendet wird,
aber den ersten Eindruck anschaulich beschreibt, den diese Kinder vermitteln können.
Dieses seltene Syndrom kommt bei einem von 20.000 Kindern vor.

Das Angelman-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine äusserst schwere psychomotorische
Entwicklungsverzögerung mit meist fehlender Sprachentwicklung. Auch eine Ataxie,
ein charakteristisches Verhaltensmuster mit fröhlichem Verhalten, eine Mikrozephalie und
Krampfanfällen werden häufig beobachtet.
Eine ursächliche Therapie ist nicht möglich.

Symptome meistens zu beobachten:

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Funktionelle schwerwiegende Entwicklungsverzögerung

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Redebeeinträchtigung : fehlendes expressives Sprachvermögen

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Bewegungs- und Gleichgewichtsstörungen

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Verhaltensauffälligkeiten: häufiges Lachen; offensichtlich fröhliche Grundstimmung;

 

leicht erregbar, oft mit stereotypen Winkbewegungen; hyperaktives und hypermotorisches

 

Verhalten; kurze Aufmerksamkeitsspanne

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Mikrozephalie

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Flacher Hinterkopf; Hinterkopffurche

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Krampfanfälle

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Saug- und Schluckstörungen

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Fütterungsprobleme während der Kleinkindzeit

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Breite untere Gesichtshälfte mit breitem Mund, weit auseinander stehende Zähne

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Übermässiger Speichelfluss, übermässige Kaubewegungen, orale Verhaltensweisen

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Strabismus

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Faszination für Wasser

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Schlafstörungen

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Hitzeempfindlichkeit, starken Schweissabsonderungen

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Kleine Füsse und Hände

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Hypopigmentierte Haut im Vergleich zur Familie, helles Haar und helle Augenfarbe

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Hyperaktive Sehnenreflexe

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Charakteristische Armposition mit Handgelenks- und Ellenbogenflexion, häufiges

 

Erheben der Arme, besonders während des Gehens